組織細胞增生癥為一組少見的原因不明疾病，該病名由Lichtenstein于1953年提出。該病多發(fā)生于兒童，其發(fā)病、臨床癥狀及病變范圍差異很大，但病理上有著共同的病理特征，即組織細胞異常增生?，F(xiàn)已證實此組織細胞具有朗格漢斯組織細胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病現(xiàn)又稱為朗格漢斯組織細胞增生癥。肺朗格漢斯組織細胞增生癥可以原發(fā)于肺臟，也可是全身系統(tǒng)性病變的一部分。以前有關(guān)該病的命名較為混亂，把局灶性病變稱為嗜酸性細胞肉芽腫，而把系統(tǒng)性病變則稱為letter-Siwe病(萊-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(漢-許-克病)。

癥狀體征

肺朗格漢斯組織細胞增生癥可發(fā)生于任何年齡。多器官和多系統(tǒng)的朗格漢斯組織細胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現(xiàn)。相反，僅累及肺臟的肺朗格漢斯組織細胞增生癥多發(fā)生于20～40歲年齡組，無明顯性別差異。肺朗格漢斯組織細胞增生癥臨床表現(xiàn)差異很大，約25%的病人無臨床癥狀，僅在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，有些病人則在發(fā)生氣呼吸道癥狀后，在做X線檢查時發(fā)現(xiàn)。病人zui常見的癥狀是干咳(56%～70%)和呼吸困難(40%)，其他臨床癥狀包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、體重下降(20%～30%)、發(fā)熱(15%)。約半數(shù)的病人發(fā)病前有鼻炎的病史?？┭^為少見不到5%。約25%的病人可發(fā)生反復發(fā)作的氣胸。

有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病變，病人通?？捎芯衷钚怨峭椿虿±硇怨钦?。少數(shù)病人(約15%)可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累并且提示預(yù)后不良。

體格檢查：一般無明顯異常發(fā)現(xiàn)。“爆裂音”和“杵狀指”一般不常見。繼發(fā)性肺動脈高壓可以見到，但往往被忽視。疾病晚期可以出現(xiàn)肺源性心臟病。

用藥治療

由于肺組織細胞增生癥是一種少見病并且通?？梢杂胁糠只颊呖梢宰孕芯徑?，因此有效的治療方法很難評價。到目前為止，尚盲對照試驗來證明何種治療是有效的?？诜瞧べ|(zhì)激素對控制病人癥狀有效。常規(guī)的劑量是潑尼松(強的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐漸減量直至6～12個月。zui近的一項研究表明，糖皮質(zhì)激素可以改善剛發(fā)病病人癥狀和xiong部X線表現(xiàn)，但對肺功能改善無明顯的影響。其他一些細胞毒性藥物如硫酸長春堿(長春堿)和依托泊苷(足葉乙甙)雖然被經(jīng)常用來治療兒童患者的彌漫性組織細胞增生癥，但對于僅有肺部受累的成年患者，應(yīng)當避免使用此類藥物。

由于吸煙與肺組織細胞增生癥有著密切的相關(guān)性，因此對于此類病人應(yīng)盡zui大努力勸阻病人戒煙。雖然到目前為止尚不能證明戒煙能夠使病情好轉(zhuǎn)，但戒煙可以降低支氣管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的發(fā)生率，而支氣管炎和呼吸道感染又是肺組織細胞增生癥患者急性加重的zui常見原因。

氣胸的治療與其他氣胸治療方法相同，可以行胸腔閉式引流或胸膜硬化術(shù)，但對將要行肺移植的病人，胸膜硬化術(shù)應(yīng)盡量避免。

對于晚期肺組織細胞增生癥和嚴重肺動脈高壓患者，可考慮行肺移植治療，但有一部分患者在肺移植后可再出現(xiàn)肺組織細胞增生癥，并伴有嚴重的肺功能惡化，此并發(fā)癥對生存率的影響目前尚未肯定。